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Farmaci e favismo

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IL FAVISMO: COS'E'

Il favismo è un difetto congenito di un enzima normalmente presente nei globuli rossi, la glucosio-6-fosfato-deidrogenasi, essenziale per la vitalità dei globuli rossi (eritrociti) e in particolare per i processi ossidoriduttivi che in essi si svolgono. La carenza di questo enzima provoca un'improvvisa distruzione dei globuli rossi (emolisi) e quindi la comparsa di anemia emolitica con ittero, quando il soggetto che ne è carente, ingerisce fave, piselli, Verbena Hybrida varie droghe vegetali o alcuni farmaci (ad esempio sulfamidici, salicilici, chinidina, menadione, ecc.,) che agiscono da "fattori scatenanti", inibendo cioè l'attività della glucosio-6-fosfato-deidrogenasi eritrocitaria, impoverendo ulteriormente i globuli rossi che sono già carenti dell'enzima.
Il difetto enzimatico si
trasmette ereditariamente con il cromosoma X del sesso: i maschi ne sono colpiti in forma grave mentre le femmine, che sono portatrici del gene anomalo e possono trasmetterlo ai propri figli, si ammalano di forme più lievi. È diffuso soprattutto in Africa (nei bantu raggiunge una frequenza del 20% circa) ma si riscontra spesso anche nelle popolazioni dell'Asia meridionale e del bacino mediterraneo, dove in alcune zone (Grecia, Sardegna) raggiunge una frequenza variabile dal 4 al 30%.
La malattia si manifesta in modo
improvviso, 12-48 ore dopo l'assunzione di fave fresche (o degli altri alimenti o medicinali summenzionati): il bambino diventa di colorito giallo intenso su fondo pallido. Nei casi gravi, circa la metà dei globuli rossi viene distrutta; la cute e le mucose diventano allora intensamente pallide, oltre che itteriche, le urine ipercolorate, e compaiono i segni di un collasso cardiocircolatorio.
Il deficit di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi può esser accertato mediante la
determinazione dell'enzima nei globuli rossi. Questo esame è indispensabile per la diagnosi ed è utile anche per identificare i portatori del difetto, che possiedono valori intermedi fra quelli dei soggetti normali e quelli dei soggetti carenti (in questi ultimi il livello di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi è di pochissime unità) Possibili portatori del gene anomalo sono le madri e le sorelle del bambino affetto da favismo.

I sintomi

  • Improvvisa insorgenza di febbre e di ittero della cute e delle mucose
  • Urine ipercolorate, giallo-arancione
  • Pallore, debolezza, compromissione delle condizioni generali
  • Respiro frequente, difficoltoso
  • Polso rapido, debole, poco apprezzabile



L'evoluzione e i rischi

Il difetto di glucosio-6-fosfato-deidrogenasi consente una vita perfettamente normale e non comporta in genere alcun disturbo, purché il soggetto colpito non ingerisca fave o determinati farmaci che possono provocare la crisi emolitica acuta. È perciò indispensabile che la condizione di carenza sia nota per prevenire questi rischi. Il favismo in fase acuta è invece una condizione piuttosto pericolosa, in quanto l'anemizzazione può essere rapida (poche ore) e drammatica, mettendo in serio pericolo la sopravvivenza del bambino.

Che cosa fare in attesa del medico

1. La comparsa improvvisa di ittero e di anemia in un bambino è sempre una situazione di emergenza che richiede l'immediato intervento del medico e il ricovero in ospedale. Bisogna astenersi da qualsiasi iniziativa (soprattutto non somministrare farmaci di nessun tipo).
2. Sforzarsi di
ricordare tutti gli alimenti o i farmaci che il paziente ha assunto nelle ultime 24-48 ore e riferirli al medico.

I consigli per la mamma

Il ragazzo affetto da favismo dovrà essere avvertito della sua condizione, in modo da potere essere in grado di "proteggersi" ed evitare l'ingestione di fave (anche i piselli talvolta sono mal tollerati) e dei farmaci proibiti. La condizione di carenza dovrà essere notificata anche alla direzione della scuola se il bambino vi consuma i pasti e a qualsiasi medico che già non conosca il bambino e che debba prescrivergli una terapia. La mamma dovrà inoltre essere munita dell'elenco dei farmaci potenzialmente "tossici" e, come tali, da evitare. Questo elenco potrà esserle fornito dall'ospedale o dai pediatra stesso che ha in cura il ragazzo.

Come si cura

L'unica terapia del favismo in crisi emolitica è una immediata trasfusione di sangue fresco. Al più presto possibile, il paziente dovrà essere ricoverato in ospedale ove sarà possibile, dopo la trasfusione (sovente sono necessarie più trasfusioni nei primi giorni di ricovero), eseguire gli indispensabili accertamenti per individuare la condizione di deficit enzimatico. In questa occasione anche la madre, le sorelle e gli altri familiari saranno sottoposti agli opportuni esami ematologici.




Medicamenti ed agenti chimici da evitare sempre

Principio attivo

Categoria

Specialità medicinali

Acetanilide

Antalgico/Antipiretico*

 

Acido nalidixico

Antiinfiammatorio*

Negram

Blu di metilene (cloruro di metitioninio)

Antidoto

 

Cloruro di Tononio (blu di toluidina)

   

Ciprofloxacina

Antibiotico

Ciprofloxacina (generico), Battizer,Chinocid, Ciperus, Ciprosol, Ciproxin, Eoxin, Flociprin, Generflon, Ibixacin, Kinox, Macar, Prociflor, Samper, Ullax,

Cloramfenicolo

Antibiotico

Antibioptal, Chemicetina, Colbiocin, Mycetin, Sificetina, Vasofen, Vitamfenicolo

Diafenilsulfone

Antimalarico*

Dapsone

Dimercaprolo

Chelante mercurio

 

Doxorubicina

Chemioterapico

Adriablastina, Caelyx, Doxorubicina (generico), Myocet

Fenacetina

Antalgico/Antipiretico*

Treupel

Fenazopiridina

Antiinfiammatorio*

 

Fenilidrazina

Agente tossico

 

Furazolidone

Antiparassitario

 

Glibenclamide

Antidiabetico**

Bieuglucon, Daonil, Diaglimet, Dialinax, Euglucon, Gliben, Gliben F, Glibomet, Gliboral, Gliconorm, Glicorest, Glucomide, Suguan M

Glucosulfone

Antidiabetico

 

Mepacrina

Antiparassitario

 

Mesalazina

Antiinfiammatorio intestinale

Asacol, Asalex, Asamax, Asavixin, Claversal, Enteraproct, Enterasin, Lextrasa, Mesaflor, Mesalazina (generico), Pentacol, Pentasa, Proctasacol

Metamizolo

Antalgico/Antipiretico

Dipirone Hospita, Metamizolo (generico), Novalgina

Naftalina

Agente tossico

 

Niridazolo

Antiparassitario*

Ambilhar

Nitrofurantoina

Antibiotico

Furedan, Neo Furadantin

Nitrofurazone

Antibiotico*

 

Novaminsulfon

Antalgico/Antipiretico*

 

Pamachina

Antimalarico*

 

Pentachina

Antimalarico*

 

Primachina

Antimalarico*

 

Probenecide

Diuretico*

 

Solfadimidina

Antibatterico*

 

Sulfacetamide

Antinfiammatorio*

Sultrin

Sulfametoxazolo-Trimetoprim

Antibiotico

Bactrim, Chemitrin

Sulfafurazolo

Antibiotico*

 

Sulfanilamide

Antibiotico*

 

Sulfapiridina

Anti-colite*

 

Sulfasalazina

Antiinfiammatorio intestinale*

Sulfapyrin

Sulfoxone

Dermoattivo

 

Quinacrina

Antimalarico*

 

Tiazosolfone

Anti-lebbra

 

Trinitrotoluene

Agente tossico

 

Urato ossidasi (Rasburicase)

Chemioterapico

Fasturtec

Vitamina K3 sodio bisolfito

   

Vitamina K3 (menaftone)

   

Vitamina K4 sodio solfato

   

* Sostanze o medicamenti non molto utilizzati o non più in commercio
** Descrizione di casi isolati o informazioni non pubblicate

Medicamenti a basso rischio

Principio attivo

Categoria

Specialità medicinale

Acido ascorbico (Vitamina C)

 

Additiva Vitamina C, Cebion, Cimille, C-tard, Dynaphos C, Redoxon, Univit, Vici, Vitamina C (generico). Anche in associazione

Acido para-aminobenzoico

Antiparassitario*

 

Acido tiaprofenico

Antinfiammatorio

Surgamyl

Aminofenazone

Antalgico/Antipiretico*

 

Antazolina

Antiallergico*

Spersallerg

Chinidina

Antiaritmico

Longachin

Chinina

Antimalarico

 

Colchicina

Antigottoso

Colchicina Lirca

Difenidramina

Antistaminico

Aliserin, Allergan. Anche in associazione con paracetamolo

Dopamina

Catecolamina

Dopamina Hospira, Revivan

Fenazone

Antalgico

Otalgan, Otomidone, Otopax

Fenilbutazone

Antiinfiammatorio

Kadol

Fenitoina

Antiepilettico

Aurantin, Dintoina, Dintoinale, Metinal, Metinal-Idantoina

Fitomenadione (vitamina K1)

 

Konakion, Vitalipid

Isoniazide

Anti-tubercolosi

Nicozid, Etaconizid B6, Rifater, Rifinah, Rimactazid, Rimstar, Rimcure

Norfloxacina

Antibiotico

Diperflox, Flossac, Naflox, Norfloxacina (generico), Noroxin, Norflox, Renoxacin, Sibercim, Thearnof, Uicina, Utinor

Paracetamolo

Antalgico/Antipiretico

Acetamol, Adolef, Efferalgan, Minofem, Normaflu, Panadol, Paracetamolo (generico), Perfalgan, Piros, Sanipirina, Tachipirina, Termol. Anche in associazione

Pirimetamina

Antimalarico*

Daraprim

Procainamide

Antiaritmico*

 

Proguanile

Antimalarico*

Paludrine

Solfacitina

   

Streptomicina

Antibiotico*

 

Sulfadiazina

Antisettico

Altergen, Connettivina plus, Sofargen

Sulfaguanidina

Anti-colite*

 

Sulfamerazina

Antibiotico*

 

Sulfametoxipiridazina

Antibiotico*

 

Trimetoprim

Antibiotico

In associazione con sulfametoxazolo

Tripelennamina

Antiistaminico*

 

* Sostanze o medicamenti non molto utilizzati o non più in commercio

Medicamenti somministrabili a dosaggi usuali (da evitare in presenza di una forma di anemia emolitica cronica. Alcune sostanze figurano anche nella lista dei medicamenti a basso rischio)

Principio attivo

Categoria

Specialità medicinale

Acido acetilsalicilico

Antalgico/Antipiretico

Acido acetilsalicilico (generico), Aggrenox, Algopirina, Alka Seltzer, Antireumina, Ascriptin, Aspiglicina, Aspirina, Aspririnetta, Aspro 500, Cardioaspirin, Carin, Istantal, Neocibalgina, Neonevral, Neonisidina, Salicina, Vivin C

Acido ascorbico (Vitamina C)

   

Acido para-aminobenzoico

Antiparassitario*

 

Aminopirina

Antiinfiammatorio*

 

Antazolina

Antiallergico*

Spersallerg

Antipirina

Antalgico*

 

Benzexolo

Anti-Parkinson*

 

Chlorochina

Antimalarico

Clorochina (generico)

Chinidina

Antiaritmico

Longachin

Chinina

Antimalarico

 

Colchicina

Antigottoso

Colchicina Lirca

Difenidramina

Antistaminico

Aliserin, Allergan. Anche in associazione con paracetamolo

Fenacetina

Antalgico/Antipiretico*

 

Fenilbutazone

Antiinfiammatorio

Kadol

Fenitoina

Antiepilettico

Aurantin, Dintoina, Dintoinale, Metinal, Metinal-Idantoina

Fitomenadione (vitamina K1)

 

Konakion, Vitalipid

Isoniazide

Anti-tubercolosi

Nicozid, Etaconizid B6, Rifater, Rifinah, Rimactazid, Rimstar, Rimcure

L-Dopa

Anti-Parkinson

Carbidopa Levodopa, Duodopa, Levodopa Carbidopa, Madopar, Sinemet, Stalevo

Menaptone (vitamina K)

   

Paracetamolo

Antalgico/Antipiretico

Acetamol, Adolef, Efferalgan, Minofem, Normaflu, Panadol, Paracetamolo (generico), Perfalgan, Piros, Sanipirina, Tachipirina, Termol. Anche in associazione

Procainamide

Antiaritmico*

 

Proguanile

Antimalarico*

Paludrine

Pirimetamina

Antimalarico*

Daraprim

Streptomicina

Antibiotico*

 

Sulfacitina

Antibatterico

 

Sulfadiazina

Antisettico

Altergen, Connettivina plus, Sofargen

Sulfaguanidina

Anti-colite*

 

Sulfamerazina

Antibiotico*

 

Sulfametoxipiridazina

Antibiotico*

 

Sulfisoxazolo

Antibiotico*

Guantanol

Triesifenidile

Anti-Parkinson

Artane

Trimetoprim

Antibiotico

In associazione con sulfametoxazolo

Tripelennamina

Antiistaminico*

 

* Sostanze o medicamenti non molto utilizzati o non più in commercio

La lista non è esaustiva e la sensibilità ai medicamenti è individuale! Alcuni prodotti alimentari possono contenere farina di fave (p.es. pane integrale per toast, ecc.); alcune bevande contengono chinina (p.es. acqua brillante, Schweppes, aranciata amara).

Altri elementi vari, oltre ai medicinali, che dovrebbero essere evitati:

Henné nero (Indigofera tinctoria), Henné rosso egiziano (Lawsome inermis) ed altri coloranti affini, usati in Italia sia per pseudo-tatuaggi sia per tingere i capelli. Vari lavori in letteratura (vedi per esempio Ann Trop Pediatr 16: 287, 1996 Int J Clin Pract 58: 530, 2004) hanno mostrato che in persone con enzimopenia G6PD, la Henna, anche per uso esterno, può causare attacchi emolitici, o comunque emolisi eccessiva. Esperimenti in vitro fanno pensare che la sostanza responsabile dell'emolisi sia il 2-idrossi-1,4-naphthochinone (o lawsome: vedi Pediatrcis 97:707,1996).
[Informazione gentilmente fornita dal prof. Lucio Luzzatto, Istituto Toscano Tumori di Firenze.]


Alcuni pazienti preferiscono evitare anche tutti gli altri legumi,tra cui la soia e i prodotti derivati, i mirtilli, il vino rosso, l'acqua tonica.



"L'arte della medicina consiste nel divertire il paziente mentre la natura cura la malattia". Voltaire

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Aggiornato il 24 mar 2019

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